Dystonie

Dystonie: Definition

Eine Dystonie ist eine Bewegungsstörung. Die Betroffenen leiden unter unwillkürlichen, also nicht willentlich steuerbaren Muskelkontraktionen. Diese können zu Fehlstellungen einzelner Körperteile führen. 

Anders als bei Muskelkrämpfen dauern die Muskelspannungen bei Dystonie lange an. Zudem haben sie einen völlig anderen Ursprung: Während Muskelkrämpfe durch kurzzeitige Störungen im Muskel selbst entstehen, beruht eine Dystonie wahrscheinlich auf einer Fehlleistung jener Hirnareale, die für die Bewegungskoordination zuständig sind (Basalganglien).

Dystonien können bereits bei Kindern und Jugendlichen auftreten oder sich erst im Erwachsenenalter zeigen.

Dystonie: Formen

Mediziner unterscheiden je nach Entstehung folgende Dystonie-Formen:

• primäre (idiopathische) Dystonie: Sie hat keinen erkennbaren Auslöser und tritt unabhängig von anderen Erkrankungen auf. Demzufolge ist sie ein eigenständiges Krankheitsbild.
• sekundäre Dystonie: Sie begleitet andere (Grund-)Erkrankungen. Knapp die Hälfte aller Dystonien zählt zur sekundären Form.
• erblich bedingte Dystonien: Sie werden je nach Lehrmeinung entweder als eigenständige Gruppe betrachtetet (heredodegenerative Dystonien) oder aber den primären Dystonien zugeordnet.

Dystonien lassen sich außerdem anhand der betroffenen Körperareale kategorisieren:

• segmentale/fokale Dystonie: Hierbei sind einzelne Muskelgruppen betroffen.
• Hemidystonie: Wirkt sich auf eine ganze Körperhälfte aus.
• generalisierte Dystonie: Hierbei ist der gesamte Körper betroffen. Oft zeigen sich zunächst nur segmentale/fokale Symptome, die sich dann später auf den ganzen Körper ausweiten.

Unter den primären Dystonien bilden die fokalen/segmentalen Dystonien bei Erwachsenen die Mehrheit.

Psychovegetative Dystonie: Keine klassische Dystonie

Eine psychovegetative Dystonie hat mit der klassischen Dystonie im neurologischen Sinne nichts zu tun. Denn hier ist das vegetative Nervensystem betroffen, nicht das zentrale. Das vegetative Nervensystem reguliert zum Beispiel Blutdruck, Atemfrequenz und Verdauung. Kommt es hier zu einer Fehlsteuerung, können Symptome wie Nervosität, Unruhe, Reizbarkeit, Schlaflosigkeit, Schwindelgefühl, flache Atmung und Kopfschmerzen auftreten.

Der Begriff der psychovegetativen (oder auch vegetativen) Dystonie ist allerdings wissenschaftlich umstritten. Manche Experten bezeichnen die psychovegetative Dystonie schlicht als "Verlegenheitsdiagnose".

Dystonie: Beispiele

Eine Dystonie kann grundsätzlich jede Muskelgruppe betreffen. Entsprechend vielfältig sind die Erscheinungsformen. Typische Vertreter einer fokalen Dystonie sind zum Beispiel:

• zervikale Dystonie (Torticollis spasmodicus): Hier ist ein Teil der Hals- bzw. Nackenmuskulatur betroffen, wodurch der Kopf schief steht („Schiefhals“).
• Blepharospasmus (Lidkrampf): Betroffene müssen in kurzen Abständen die Augen zusammenkneifen. In extremen Fällen droht die Erblindung.
• oromandibuläre Dystonie (Mund-, Zungen-, Schlundkrampf): Hier verkrampft die Muskulatur der unteren Gesichtshälfte (Kiefer, Zunge, Mund). Den Betroffenen fällt das Essen und Sprechen schwer.
• Meige-Syndrom: Eine Kombination aus Blepharospasmus und oramandibulärer Dystonie.
• spasmodische Dysphonie (Stimm-/Sprechkrampf): Hierbei streikt die Kehlkopfmuskulatur. Die Patienten stöhnen häufig und geben gepresste Laute von sich. In schweren Fällen können sie die Stimme komplett verlieren.
• Gliederdystonie (Schreib-/Beschäftigungskrampf): Bei erlernten, komplexen Bewegungsabläufen (wie Schreiben oder Musizieren) verkrampfen Arme und Hände.

Die beschriebenen Formen sind nicht gleich häufig. Blepharospasmen und Gliederdystonien treten beispielsweise häufiger auf als spasmodische und oromandibuläre Dystonien.

Eine besondere Dystonieform ist das sogenannte Segawa-Syndrom (Dopa-responsive Dystonie), das sich meist schon im Kleinkindalter zeigt. Typisch ist eine ausgeprägte Einwärtsstellung der Füße. Im fortgeschrittenen Stadium können die Betroffenen schließlich nicht mehr laufen. "Dopa-responsiv" bedeutet, dass sich das Krankheitsbild deutlich verbessert, wenn die Betroffenen Medikamente mit dem Wirkstoff L-Dopa einnehmen. Bei anderen Dystonieformen wirkt diese Substanz jedoch nicht.

Dystonie: Symptome

Die unwillkürlichen, lang anhaltenden Muskelkontraktionen treten oft zusammen mit sich wiederholenden Bewegungen auf, zum Beispiel:

• Der Kopf wird immer wieder krampfhaft zur Seite geneigt
• Verdrehen von Hand und Fingern zu schraubenartigen Bewegungen
• Schnelles Zittern (Tremor) der betroffenen Körperteile, wie man es auch von der Parkinson-Krankheit kennt
• Schmerzen bei stark ausgeprägter Dystonie
• Gelenkschäden infolge der andauernden Fehlstellungen, später Bewegungseinschränkungen

Dystonie: Verlauf

Dystonien verlaufen sehr unterschiedlich - je nach Ursache und individueller Konstitution der Betroffenen. So kann eine primäre Dystonie heftig und mit starken Schmerzen beginnen und im Lauf der Jahre abklingen. Sie kann sich aber auch langsam entwickeln und mit der Zeit stärker werden.

Ähnliches gilt für die sekundäre Dystonie; sie verläuft meist parallel zur Entwicklung der Grunderkrankung.

Eine generalisierte Dystonie beginnt meist in einer Muskelgruppe und weitet sich erst nach und nach auf den ganzen Körper aus.